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헌터증후군 (Hunter Syndrone)
▶ 성염색체 열성으로 유전하는 질병으로, 세포 내 효소 결핍으로 뮤코다당류가 축적
시사상식

인적성검사

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헌터증후군 (Hunter Syndrone)


▶ 성염색체 열성으로 유전하는 질병으로, 세포 내 효소 결핍으로 뮤코다당류가 축적돼 심각한 지능장애와 신체적 이상 등이 나타난다.


 


▶ 헌터증후군은 X염색체에 위치하며 한 개의 X염색체를 가진 남아에게 주로 나타나고 여아의 발병가능성은 거의 없다. 중증환자의 경우 형태는 전형적인 얼굴의 모양, 작은 신장, 골격 및 관절의 부자연스러움, 정신 지체 등의 임상적인 특징을 가진다.


 


2012 1 11, 녹십자가 삼성서울병원과 세계 두 번째로 개발에 성공한 헌터증후군 치료제헌터라제의 품목허가를 식품의약품안전청으로부터 승인 받았다.


 


헌터증후군 치료제는 환자 한명의 약값이 3억 원에 달할 정도로 치료비용이 가장 비싼 의약품 중 하나였다. 또한 전세계적으로 단 1개의 제품만이 개발돼 국내는 물론 세계적으로 독점적 시장을 형성하고 있었다. ‘헌터라제의 실제 임상시험 결과, 기존 치료제보다 우수한 효과를 보여주고 있어 환자들에게 큰 도움이 될 것을 기대하고 있다.


 


 


녹십자, 헌터증후군 치료제 ‘헌터라제’ 식약청 승인 [세계일보]

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